Karlikowost (gipofisarnyj nanism)

gipofisarnyj nanism(karlikowost)ist ein Verzug der Groe undder physischen Entwicklung, herbeigerufen von der ungenugenden Zahl somatotropnogo des Hormons (STG, das Hormon der Groe) imOrganismus. Diese auerordentlich seltene Erkrankung:nach verschiedenen Angaben, es trifft sich bei1-4 Menschen aus10000. Wobei die Jungenzweimal ofter, als des Madchens krank sind. Zwerg- wird die Groe niedriger als 130cmbeiden Mannern angenommen undes sind 120cmbeiden Frauen niedriger.

Die Grunde

Fur die Schuldigen der gegebenen Erkrankung gelten:

  • Die erbliche Geneigtheit;
  • Die angeborenen Defekte (der Versto der Bildung der Hypophyse inwnutriutrobnom die Periode);
  • Die Verletzungen des Kopfes,einschlielichwahrend der Geburt;
  • Die Geschwulste der Hypophyse undder es umgebenden Strukturen;
  • Solche Erkrankungen, wie: die Tuberkulose, die Syphilis, sarkoidos;
  • Verlegt radial oder die Chemotherapie.

Jedochbleibt in mehr als 60 % der Falle der Grund karlikowosti ungeklart.

Was geschieht

Bei der Geburtunterscheiden sich das Gewicht und die Groe der Patientinnen mit der Mangelhaftigkeit des Hormons der Groe vonden gesunden Kindern nicht. In der Regel, die ersten Merkmale der Erkrankung erscheinen beiden Kindernim Alter von 2-3 Jahren, wenn sie beginnen,den Altersgenossen im Wachstum zuruckgeblieben zu sein. Die Geschwindigkeit der Groe ist heftig verringertubertritt 3-4 cmimJahr (inder Norm die 7-8 cmimJahr) nicht. Der Verzug der Groe wird von den normalen Proportionen des Korpers des Kindes begleitet. Auch werden bemerkt:

  • Die Verzogerung der Verknocherung des Skelettes, den Versto der Entwicklung unddes Wechsels der Zahne;
  • Die schwache Entwicklung des Muskelsystems;
  • Die Unterentwicklung der Geschlechtsorgane;
  • Die Neigungzur Arterienhypotonie;
  • Bei Vorhandensein von der Geschwulst der Hypophyse oder der umgebenden Grundstucke des Gehirns nebenden aufgezahlten Symptomenwird der Versto der Sehkraft bemerkt.

Die geistige Entwicklung in der Regel normal, beiden Patientinnen gewohnlich das gute Gedachtnis.

Die Diagnostik und die Behandlung

Fur die Bestatigungder Diagnose ist es notwendig:

1. Die Analysen des Blutes unddes Urins aufdas Hormon der Groeu.a. die Auswahl der notwendigen Analysen abzugeben es wird der Arzt bestimmen,erwird die hormonalen Proben ernennen. Die Probe wird auf folgende Weise durchgefuhrt: bestimmen das Ausgangsniveau der Hormone imBlut, dann der Patient nimmt die Arznei undnach einer Weile die Analyse ein wiederholen.

2. rentgenografiju die Schadel unddie Gebiete des turkischen Sattels fur die Bestimmung der Umfange der Hypophyse zu erfullen. Es konnen die folgenden Forschungen zusatzlich ernannt sein:

  • Magnetisch-resonanz- (MRT) oder computer- tomografija (KT) des Gehirns— die schmerzlosen Prozeduren, mitderen Hilfe man moglich ist ausfuhrlich, das Gebiet der Hypophyse unddie umgebenden Grundstucke des Gehirns zu betrachten.
  • Die Konsultation des Augenarztes.

Die Behandlung ernennt der Arzt-endokrinolog. Die Hauptweise der Wiederherstellung des normalen Niveaus des Hormons der Groe imOrganismus— die standige Aufnahme des kunstlichen Hormons der Groe. Fur die Erleichterung der Dosierung undder Einleitung des Hormons der Groesind speziell in’ekzionnyje die Spritzen-Griffe (ahnlich den Spritzen-Griffen fur die Einleitung des Insulins) in letzter Zeit entwickelt.

Aufdem Hintergrund der Behandlungnimmt die Geschwindigkeit der Groe bei den Patientinnen bis zu8-12 cmimJahrim Vergleich zu3,5-4 cm zu, diebis zum Anfang der Behandlung in der Regel beobachtet werden.Im Laufe der Geschlechtsreifungins Schema der Behandlung nehmen die sexuellen Hormone auf.In 10-20 wird % der Falle das Defizit des Hormons der Groe vom Defizit der Hormone der Hypophyse, diedie Funktion der Schilddruse beeinflussen begleitet. Fursolche Falleins Schema der Behandlung nehmen die Hormone der Schilddruse auf.

Die Effektivitat der Behandlung hangt vomkonkreten Grund der Erkrankung ab.Meistens gelingt es den Patientinnen, die normale Groe zu erreichen und, sich den Bedingungen des umgebenden Lebens anzupassen.